Sclérose en plaques
Description médicale
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La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central (qui comprend le cerveau, les nerfs optiques ainsi que la moelle épinière) dont l'apparition survient généralement au début de l'âge adulte. Ses symptômes peuvent être graves et invalidants puisque la maladie peut affecter pratiquement toutes les fonctions biologiques : le contrôle des mouvements, la perception sensorielle, la mémoire, etc.
Décrite pour la première fois en 1868 par le neurologue français Jean Martin Charcot, elle doit son nom au fait qu'elle entraîne par endroits la destruction et le durcissement (sclérose) de la myéline, un tissu qui entoure les fibres nerveuses. Les régions touchées par la maladie sont nommées « plaques ». La myéline a pour rôle de protéger les fibres nerveuses et d'accélérer la transmission des influx nerveux.
La cause de la sclérose en plaques demeure inexpliquée. Plusieurs hypothèses sont dans l'air. La plus souvent évoquée est celle d'une maladie auto-immune, où le système immunitaire détruirait la myéline en la considérant comme étrangère au corps. De façon unanime, les chercheurs croient qu'il s'agit d'une maladie causée par un ensemble de facteurs génétiques et environnementaux.
La sclérose en plaques est diagnostiquée la plupart du temps chez des personnes âgées de 20 à 40 ans. On estime qu'en moyenne, une personne sur 1 000 en est atteinte. Au Canada, le taux serait parmi les plus élevés au monde (1/500), ce qui en fait la maladie neurologique chronique la plus répandue chez les jeunes adultes canadiens. Fait encore inexpliqué, les deux tiers des personnes atteintes de sclérose en plaques sont des femmes.
Formes de la maladie
On distingue quatre formes évolutives de sclérose en plaques : la forme cyclique rémittente, les formes chroniques progressives primaire et secondaire, et la forme progressive rémittente.
* Forme cyclique rémittente. Dans 70 à 80 % des cas, la personne sera d'abord atteinte de la forme cyclique rémittente. Cette forme se manifeste par des poussées suivies de rémissions. Une poussée est définie comme une période de survenue ou d'aggravation des signes neurologiques durant au moins 24 heures, séparée de la période précédente d'au moins un mois. Ces poussées sont provoquées par l'inflammation et la démyélinisation des fibres nerveuses. Durant les rémissions, la myéline se reforme en partie autour des fibres, ce qui entraîne une régression complète ou partielle des symptômes.
* Formes chroniques progressives. Les formes progressives connaissent quant à elles une évolution lente, mais continue. Quatre-vingts pour cent des personnes souffrant de la forme cyclique rémittente souffriront d'une forme progressive dans les 15 ans qui suivent le diagnostic de la maladie. On l'appelle alors « forme progressive secondaire ». La progression est dite primaire lorsque, dès le départ, la maladie évolue lentement sans périodes de rémission.
* Forme progressive rémittente. Cette forme se caractérise par une évolution lente et constante de la maladie (une forme progressive primaire) marquée par des poussées de symptômes.
Causes de la maladie
En 1933, l'hypothèse qu'il s'agisse d'une maladie auto-immune a été émise. Bien qu'un certain nombre de facteurs ait été proposé pour expliquer ce trouble immunitaire, aucun ne suffit à lui-même. La maladie serait probablement le résultat d'une susceptibilité innée combinée à de nombreux facteurs de risque environnementaux ainsi qu'à des habitudes de vie.
Hérédité. Avoir un proche parent atteint de sclérose en plaques accroît le risque de 20 à 40 fois de contracter la maladie. Il existe donc un facteur de prédisposition génétique, et il semble que plusieurs gènes soient impliqués. Les scientifiques explorent actuellement le lien entre les facteurs génétiques et l'apparition ou la gravité de la maladie. Il a été démontré que les descendants d'Européens du Nord ont un patrimoine génétique qui les prédispose à la sclérose en plaques.
Environnement. Des études réalisées sur des jumeaux identiques (qui possèdent le même bagage génétique) révèlent que les facteurs environnementaux jouent un rôle prédominant dans l'apparition de la maladie. Prenons l'exemple fictif de Julie et Sophie, jumelles identiques âgées de 30 ans. Julie est atteinte de sclérose en plaques depuis l'âge de 25 ans. En raison de leur même génétique, le risque que Sophie souffre de sclérose en plaques comme sa soeur jumelle est évalué à 30 %. La génétique est donc importante, mais d'autres facteurs sont à considérer. Voici les plus fréquemment évoqués.
* Infection. Une infection par un virus banal, par exemple par le virus de la rougeole, de la mononucléose, de la varicelle ou le virus herpès HHV-6 pourrait participer à l'apparition de la sclérose en plaques. L'infection pourrait survenir durant l'enfance et causer la maladie seulement des années plus tard. Cette hypothèse repose sur la découverte, chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, de substances qu'on associe à ces infections. De plus, plusieurs virus connus produisent une démyélinisation et des symptômes similaires à la sclérose en plaques. Ces micro-organismes pourraient attaquer directement la myéline ou provoquer le déclenchement d'une réaction auto-immune.
* Localisation géographique. La maladie est cinq fois plus fréquente dans les régions nordiques ou tempérées (comme l'Amérique du Nord et l'Europe) que sous les climats tropicaux et méridionaux. La zone « épargnée » est à la périphérie de l'équateur, entre le 40°de latitude nord et le 40°de latitude sud. Plusieurs sources citent le Japon comme exception, qui aurait une faible prévalence de la maladie. Or, il semble que la maladie progresse rapidement dans ce pays depuis les années 1960, avec la modernisation1. En outre, c'est le fait de passer ses 15 premières années sous tel ou tel climat qui semble conditionner le risque de contracter ultérieurement la maladie. Ces constatations sur la répartition géographique de la maladie ont attiré l'attention sur divers facteurs qui pourraient être en cause, tels que l'exposition solaire, l'exposition à des toxines environnementales et l'alimentation.
Autres facteurs à l'étude. L'alimentation (en particulier le type de gras consommé), la déficience en vitamine D, le stress, le tabagisme, l'exposition à des toxines chimiques et le contact avec certains animaux domestiques sont d'autres facteurs qui pourraient jouer un rôle sur le déclenchement ou l'évolution de la sclérose en plaques. Par ailleurs, la vaccination contre l'hépatite B a été suspectée d'être à l'origine soit de l'apparition de la maladie, soit de son aggravation. Les études épidémiologiques effectuées jusqu'à présent nient ces allégations2,3.
Évolution
L'évolution de la sclérose en plaques est imprévisible. Chaque cas est unique. Ni le nombre de poussées, ni le type d'atteinte, ni l'âge du diagnostic ne permettent de prévoir ou d'envisager l'avenir de la personne qui en est atteinte. Toutes les personnes n'ont pas recours à une canne ni à un fauteuil roulant. Néanmoins, ces supports peuvent aider à ménager ses forces temporairement. Il faut savoir que l'espérance de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques n'est pas réduite de façon significative.
